MEN 1
Op deze webpagina vindt u de volgende informatie over MEN1:
Wat is MEN1?
Het MEN1-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte. MEN1 staat voor: Multipele Endocriene Neoplasie syndroom, type 1. Bij MEN1 ontstaan tumoren in klieren, organen en weefsels die hormonen produceren.
Tumoren kunnen te veel hormonen maken, waardoor klachten ontstaan. Dit hoeft niet altijd het geval te zijn.
Hoe vaak komt het voor
MEN1 is een zeldzame aandoening. Het aantal mensen (in Nederland) met MEN1 wordt geschat op 2 – 3 per 100.000. Dat betekent dat er in Nederland tussen de 370 en 510 mensen met MEN1 zijn.
Op welke leeftijd
Verschijnselen van MEN1 kunnen gedurende het hele leven ontstaan. Vaak worden de eerste verschijnselen al op jonge leeftijd gezien.
MEN1 komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
2. Verschijnselen van de ziekte (symptomen)
Iedereen met het MEN1-syndroom heeft het risico om tumoren te ontwikkelen, meestal in meer dan één klier, orgaan of weefsel. Dat gebeurt vooral in de bijschildklieren, alvleesklier en twaalfvingerige darm en hypofyse. Ook kunnen gezwellen ontstaan in bijnieren, maag, longen en zwezerik. De verschillende tumoren ontstaan onafhankelijk van elkaar en kunnen dus tegelijkertijd, maar ook na elkaar voorkomen.
Welke klachten kunt u krijgen
De klachten en verschijnselen die ontstaan bij MEN1 hangen af van welke organen, klieren en weefsels precies zijn aangedaan. Daarnaast kunnen de klachten van persoon tot persoon verschillen.
In ‘deel 3 – Gezwellen (tumoren)’ leest u meer over de klachten die kunnen ontstaan, onderverdeeld naar de plaats van de tumor.
3. Gezwellen (tumoren)
In welke organen kunnen de gezwellen zitten
Bij het MEN1-syndroom ontstaan tumoren, meestal in meer dan één klier, orgaan of weefsel. Dat gebeurt vooral in de bijschildklieren, alvleesklier en twaalfvingerige darm en hypofyse. Ook kunnen gezwellen ontstaan in bijnieren, maag, longen en zwezerik.
Veel patiënten met MEN1 hebben ook kleine goedaardige gezwellen in het onderhuids vetweefsel:
- Lipomen, in het bindweefsel
- Collagenomen, in het spierweefsel van de slokdarm en longen
- Leiomyomen, bijvoorbeeld in de baarmoeder
- Angiofibromen, kleine huidgezwellen met veel bloedvaten
Tumor in de bijschildklieren
Bijschildklieren (de donkere puntjes op de roze schildklier)
Bij de meeste mensen met het MEN1-syndroom ontstaan een of meer
tumoren in de bijschildklieren.
Ons lichaam heeft meestal vier bijschildklieren, soms meer. De bijschildklieren zijn kleine orgaantjes die in de hals, vlak achter de schildklier liggen. De bijschildklieren produceren bijschildklierhormoon, parathyroidhormoon (PTH). Dit hormoon regelt het calciumgehalte (kalkgehalte) in het bloed door:
- calciumopname uit de botten en uit voedsel te bevorderen;
- uitscheiding van calcium in de urine te remmen.
Tumoren van de bijschildklieren zijn bijna altijd goedaardig. Ze veroorzaken een overproductie van het bijschildklierhormoon (PTH). Dit noemen we hyperparathyreoïdie. Door die overproductie wordt het calciumgehalte in het bloed hoger. Klachten die kunnen optreden zijn onder andere vermoeidheid, verlies van energie en futloosheid, gedeprimeerdheid, maagklachten, obstipatie, dorst en meer plassen en het ontstaan van nierstenen.
Tumor in de alvleesklier en twaalfvingerige darm
Alvleesklier (geel) en twaalf vingerige darm ( roze)
De alvleesklier is een langwerpig orgaan en ligt boven in de buikholte. Een ander woord voor alvleesklier is
pancreas.
De alvleesklier maakt hormonen aan. Dit gebeurt in cellen die in kleine groepjes bij elkaar liggen: de eilandjes van Langerhans. De belangrijkste hormonen die door deze cellen gemaakt worden zijn insuline en glucagon. Beide hormonen hebben een belangrijke invloed op de suikerstofwisseling. Daarnaast maakt de alvleesklier stoffen die noodzakelijk zijn voor de spijsvertering en de opname van voedingsstoffen in de darm, deze stoffen heten verteringsenzymen. Deze enzymen worden precies op tijd afgegeven aan de darm zodat het voedsel dat passeert verteerd kan worden.
De twaalfvingerige darm vormt het begin van de dunne darm en begint direct na de maag. In dit deel van de darm zijn afvoerwegen van de galblaas en alvleesklier aangesloten, waardoor gal en verteringsenzymen in de darm terecht komen. De twaalfvingerige darm wordt ook wel het duodenum genoemd. In de wand van de twaalfvingerige darm zitten ook cellen die het hormoon gastrine maken. Deze cellen komen ook in de maag voor. Gastrine stimuleert de maagzuurproductie.
Bij MEN1 is bij meer dan 50% van de patiënten sprake van tumoren in het hormoonproducerende deel van de alvleesklier en/of in de twaalfvingerige darm. Deze tumoren worden neuro-endocriene tumoren (NET) genoemd. Meestal zijn de neuro-endocriene tumoren in de alvleesklier goedaardig. Deze tumoren kunnen kwaadaardig worden en uitzaaien naar de lymfklieren of de lever. Neuro-endocriene tumoren die groter zijn dan 2 centimeter hebben vaker de neiging om kwaadaardig te worden dan kleinere tumoren. Dit geldt ook voor de tumoren die groeien.
Het kan zijn dat neuro-endocriene tumoren geen hormonen maken. Ze zijn dan niet-functionerend.
Neuro-endocriene tumoren kunnen ook te veel hormonen maken, waardoor er te veel hormonen in het bloed terecht komen.
De meest voorkomende combinaties van hormonen die te veel aangemaakt worden en tumoren zijn:
- insuline, geproduceerd door insulinomen;
- gastrine, geproduceerd door gastrinomen;
- glucagon, geproduceerd door glucagonomen.
Tumor in de hypofyse
De hypofyse is een zeer belangrijke hormoonproducerende klier, die midden in het hoofd onder de hersenen hangt.
De hypofyse maakt hormonen die andere klieren aansturen tot het maken van hormonen.
Daarnaast maakt de hypofyse ook hormonen die zelf een effect hebben op het lichaam.
De hypofyse maakt onder meer de volgende hormonen:
- Prolactine
- TSH
- ACTH
- LH en FSH
- Groeihormoon
- ADH
Bij ongeveer 40% van de mensen met MEN1 ontstaan tumoren in de hypofyse. Deze tumoren kunnen zorgen voor een teveel aan een bepaald hypofysehormoon, maar dat hoeft niet. Als een hypofysetumor groot wordt, dan kan door druk op de gezichtszenuw een afwijking van het gezichtsveld ontstaan (er ontstaat uitval van de buitenste gezichtsvelden). Daarnaast kan druk door de hypofysetumor op het normale hypofyseweefsel ertoe leiden dat een deel van de hypofyse haar functie niet meer kan vervullen.
Als een hypofysetumor te veel van een hypofysehormoon maakt, dan gaat het meestal om prolactine. Dit noemen we een prolactinoom. Bij vrouwen met een prolactinoom kan spontaan melk uit de tepels komen. Een prolactinoom kan de productie van de geslachtshormonen remmen. Dit kan bij vrouwen leiden tot menstruatiestoornissen en bij mannen tot erectiestoornissen en minder zin in seks.
Als een hypofysetumor te veel ACTH maakt dan ontstaat het syndroom van Cushing.
Als een hypofysetumor te veel groeihormoon maakt, dan ontstaat acromegualie.
Tumor in de bijnieren
Bij ongeveer 25 tot 40% van de patiënten met MEN1 ontstaan
tumoren in de bijnierschors. Deze
tumoren zijn bijna altijd goedaardig.
De bijnieren liggen bovenop de nieren. Ze bestaan uit twee delen:
- het bijniermerg (binnenkant)
- de bijnierschors (buitenkant)
De bijnierschors ligt als een schil om het bijniermerg en produceert onder meer de hormonen:
- cortisol
- aldosteron
- androgenen
Het bijniermerg produceert de hormonen adrenaline en noradrenaline. Het geeft deze hormonen af aan het bloed.
Zonder bijnieren kan een mens niet leven. De hormonen die de bijnieren produceren helpen het lichaam om zich aan te passen aan verschillende omstandigheden.
Bij MEN1 kunnen gezwellen ontstaan in de bijnierschors. Soms maken deze gezwellen te veel van één van de bijnierschorshormonen aan. Dit kunnen we vaststellen met bloedonderzoek en functietesten.
Tumor in de maag, longen en zwezerik
In de maag, de longen en de zwezerik zitten cellen die hormonen en hormoonachtige stoffen produceren.
Maag
De maag is een onderdeel van het spijsverteringskanaal. De maag ligt linksboven in de buik, vlak onder het middenrif. Het middenrif is een grote ‘koepelvormige’ ademhalingsspier. Het middenrif scheidt de borst- en de buikholte. Ook in de maagwand zijn neuro-
endocriene cellen aanwezig waaruit
neuro-endocriene tumoren kunnen ontstaan bij patiënten met MEN1.
Longen
De longen bevinden zich in de borstkas aan weerszijden van het hart. De longen zijn opgebouwd uit elastisch, sponsachtig weefsel.
De rechterlong bestaat uit drie longkwabben en de linkerlong uit twee longkwabben. Elke long is omgeven door een vlies: het longvlies. Het gebied in de borstkas tussen de beide longen wordt het mediastinum genoemd. Hierin bevinden zich behalve de luchtpijp, de slokdarm en het hart, ook bloedvaten, lymfevaten, lymfeklieren en zenuwen.
Vanuit de neuro-endocriene cellen in de longen kunnen neuro-endocriene tumoren ontstaan bij patiënten met het MEN1-syndroom. Dit komt bij ongeveer 15% van de patiënten voor, zowel bij mannen als bij vrouwen.
Zwezerik
De zwezerik is een klein orgaan dat bij kinderen te vinden is tussen het borstbeen en luchtpijp. De zwezerik heeft een rol in het afweersysteem. Na de puberteit verschrompelt dit orgaan. Een ander woord voor zwezerik is thymus.
Tumoren die uit cellen van de zwezerik ontstaan heten carcinoïdtumoren. Carcinoïdtumoren zijn zeldzaam en komen voor bij minder dan 10% van de mensen met het MEN1-syndroom en dan voornamelijk bij mannen.
Goedaardige en kwaadaardige tumoren
Een tumor ontstaat door ongecontroleerde groei van cellen. De tumoren die bij MEN1 ontstaan zijn meestal goedaardig, maar kunnen kwaadaardig worden.
Wanneer bijvoorbeeld een tumor van de alvleesklier kwaadaardig wordt, kan de tumor zich verspreiden naar de lymfklieren en de lever. Dit heet ook wel uitzaaien.
Goedaardige tumoren bij MEN1
Veel patiënten met MEN1 hebben kleine goedaardige gezwellen in het onderhuids vetweefsel:
- Lipomen, in het bindweefsel
- Collagenomen, in het spierweefsel van de slokdarm en longen
- Leiomyomen, bijvoorbeeld in de baarmoeder
- Angiofibromen, kleine huidgezwellen met veel bloedvaten
Verschijnselen bij deze goedaardige tumoren
Tumoren kunnen te veel hormonen maken, waardoor klachten ontstaan. Dit hoeft niet altijd het geval te zijn. Als een tumor in een hormoonproducerend orgaan geen hormonen maakt, dan noemen we dit een niet-functionerende tumor.
De verschijnselen die veroorzaakt worden doordat er teveel hormonen worden aangemaakt, zijn afhankelijk van het de klier waarin de tumor ontstaan is. Een voorbeeld van een functionerende tumor zijn tumoren van de bijschildklier, die het hormoon PTH maken. Dit zorgt voor een te hoog kalkgehalte in het bloed. Dit kan lichamelijke klachten geven.
Behandeling van goedaardige tumoren
Wanneer moeten goedaardige tumoren behandeld worden?
• als ze zover gegroeid zijn dat de kans toeneemt dat ze kwaadaardig worden, of
• als ze voor ernstige klachten en complicaties zorgen.
Kwaadaardige tumoren bij MEN1
De tumoren die bij MEN1 ontstaan zijn meestal goedaardig, maar kunnen kwaadaardig worden. Als dit voorkomt, dan is dit meestal in de zwezerik, alvleesklier, twaalfvingerige darm, long en maag.
Wanneer de tumor van de alvleesklier naar de lever uitzaait, dan heeft u geen leverkanker; er is dan sprake van uitzaaiingen van de alvleeskliertumor in de lever.
Kwaadaardige tumoren bij MEN1 moeten behandeld worden.
4. Bevestiging van de aandoening (diagnose)
Hoe komt de dokter erachter wat ik heb
Het traject dat u doorloopt tot de diagnose MEN1, kan per persoon verschillen.
Verdenking op MEN1
Een ‘verdenking op het MEN1-syndroom’ is er bij de volgende bevindingen:
- Meerdere bijschildkliertumoren voor de leeftijd van 40 jaar
- Een nieuwe bijschildkliertumor als er eerder een bijschildkliertumor operatief verwijderd is
- Een gastrine producerende neuro-endocriene tumor
- Meerdere neuro-endocriene tumoren in de alvleesklier
- Twee verschillende MEN1-tumoren
- Een patiënt met een MEN1-tumor en familieleden met MEN1-tumoren
Klinische diagnose
De internist-endocrinoloog stelt de klinische diagnose MEN1-syndroom als een patiënt:
- Twee of meer verschillende typische MEN1-tumoren (is een tumor die past bij MEN1-syndroom) heeft, óf
- Eén MEN1-tumor heeft en een ouder, zus, broer of kind met het MEN1-syndroom
- De diagnose MEN1-syndroom kan dan met DNA-onderzoek bevestigd worden.
Erfelijkheidsonderzoek is erop gericht te achterhalen of een genetische aanleg voor MEN1 in uw familie voorkomt. Erfelijkheidsonderzoek naar het MEN1-syndroom is noodzakelijk bij de klinische diagnose MEN1-syndroom.
5. Elk jaar controle-onderzoeken voor mensen met MEN1
Als u MEN1 hebt, krijgt u elk jaar controle-onderzoeken. Dat noemen we ook wel: screening. Er wordt dan gecheckt of er nieuwe tumoren ontstaan zijn. En eventueel ook hoe het gaat op plaatsen waar u eerder een tumor hebt gehad.
Dit ‘periodiek vervolgonderzoek’ is bedoeld om tumoren in een vroeg stadium op te sporen, nog voordat u klachten hebt. Zo kunt u zo snel mogelijk behandeld worden. Dit screenend onderzoek geeft geen garantie dat een eventuele tumor vroeg ontdekt wordt en dat u met succes behandeld wordt, maar het vergroot deze kans wel.
Op basis van de uitkomst van deze screeningsonderzoeken wordt met u bepaald welke behandeling eventueel nodig is.
Mensen met de diagnose MEN1 kunnen vanaf de leeftijd van 5 jaar gecontroleerd worden. De jaarlijkse preventieve controles houdt u de rest van uw leven.
Het screeningsonderzoek
Tijdens het controlebezoek:
- Vraagt de arts naar mogelijke gezondheidsklachten;
- Doet de arts lichamelijk onderzoek (als dat nodig is);
- Laat de arts bloed onderzoeken. Dat geeft duidelijkheid over de hoeveelheden calcium, gastrine, prolactine, IGF-1 (dit geeft aan hoeveel groeihormoon de hypofyse afgeeft) en een aantal stoffen die hiermee samenhangen;
- Scans: de specialist adviseert mensen met de diagnose MEN1 vanaf hun 12e jaar om eens per 2–3 jaar een MRI-onderzoek van de hypofyse en een MRI of CT-scan van de alvleesklier en bijnieren te laten maken. Ook adviseert hij/zij om eenmaal per 3 jaar een CT-scan van de borstholte te maken. Hiermee beoordeelt de arts verschillende organen en weefsels waarin tumoren kunnen ontstaan.
- Aan vrouwen tussen de 40 en 50 jaar adviseert de specialist om eenmaal per twee jaar een MRI van de borsten of een mammografie te laten maken. Vanaf het 50e levensjaar gebeurt dit onderzoek in het kader van het reguliere bevolkingsonderzoek.
Bij mogelijke afwijkingen krijgt u een uitgebreider onderzoek, bijvoorbeeld radiologisch onderzoek. Mogelijk wordt dan een MRI-scan, CT-scan of endoscopische echografie gemaakt. Ook wordt er soms een aanvullende functietest gedaan waarbij onderzocht wordt of er een teveel aan hormonen aangemaakt wordt.
6. Oorzaak: erfelijkheid
Erfelijke aanleg bij MEN1-syndroom
MEN1-syndroom is een erfelijke aandoening. De MEN-syndromen worden veroorzaakt door een gen-mutatie. Bij MEN 1 gaat het om een mutatie in het MEN 1-gen, dat ligt op chromosoom nummer 11. Omdat ieder mens 2 chromosomen 11 heeft, heeft ook iedereen 2 keer het MEN 1-gen. Eén keer van moeder en één keer van vader.
Mensen met het MEN-syndroom hebben in één van die genen een mutatie. Dit kan het gen zijn dat ze van hun vader gekregen hebben of het gen van hun moeder. Vrijwel altijd is de mutatie al bij een van de ouders aanwezig. Er is zelden sprake van een spontane mutatie in dit gen. In het andere gen zit de mutatie niet. Mensen met het MEN syndroom hebben dus één ‘ziek’ gen en één ‘gezond’ gen. Vanwege deze overerving komt de ziekte MEN1 meestal voor bij meer familieleden en in verschillende generaties.
Een gezond MEN1-gen maakt het eiwit menine. Menine zorgt ervoor dat er geen tumoren worden gevormd en wordt daarom ook wel tumor-suppressor-gen genoemd.
Er zijn veel verschillende mutaties in het MEN 1-gen bekend die het MEN 1-syndroom veroorzaken.
De kans dat iemand met het MEN1-syndroom een kind krijgt dat dit ook heeft, is 50%. De kans om de aanleg te erven is even groot voor zonen en dochters. We noemen zo’n patroon van overerving autosomaal dominant.
Hoe komt u erachter of u MEN1 hebt geërfd?
Als er bekend is dat in een familie een gen-mutatie voorkomt, dan kan DNA-onderzoek uitwijzen wie drager is en wie niet.
Hier vindt u meer (algemene informatie) over erfelijkheid.
7. Behandeling
Tumorbehandeling
Bij MEN1 kunt u verschillende gezwellen krijgen die in verschillende lichaamsdelen kunnen voorkomen. Deze kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn, en wel of niet hormonen maken. Daarom verschilt de behandeling per persoon.
Operatie
Soms is een operatie nodig. Dat is vaak het geval bij bijschildkliertumoren en soms bij tumoren van de alvleesklier, twaalfvingerige darm, hypofyse, zwezerik en long. Hiervoor wordt u verwezen naar:
- een endocrien chirurg (gespecialiseerd in operaties van hormoonproducerende organen), of
- neuro-chirurg of
- long-chirurg.
Dit is afhankelijk van het orgaan waaruit de tumor verwijderd moet worden.
De beslissing om een patiënt met MEN1 te opereren is afhankelijk van zeer veel factoren die individueel bepaald zijn. Daarom wordt er voor iedere operatiepatiënt een individueel behandelplan gemaakt. Bij deze besluitvorming zijn alle specialisten uit het behandelteam nauw betrokken.
Behandeling met medicijnen
Soms krijgt u medicijnen, bijvoorbeeld bij sommige tumoren van de hypofyse en de alvleesklier.
Geen behandeling, alleen controle
Soms is een behandeling niet nodig en is een nauwkeurige controle voldoende. Deze afweging wordt in overleg met de patiënt gemaakt door de internist-endocrinoloog met specifieke deskundigheid op het gebied van MEN1.
Behandelplan
Uw behandelend arts maakt samen met het multidisciplinaire behandelteam een behandelplan voor u. Zij doen dit op basis van internationale en landelijke richtlijnen en op basis van de volgende gegevens:
- Het stadium van de ziekte
- Kenmerken van de tumor, bijvoorbeeld of die kwaadaardig is en of de tumor een teveel aan hormonen aanmaakt
- De plaats van de tumor
- Uw lichamelijke conditie
Doel van de behandeling
MEN is een syndroom waarvan u niet kunt genezen. De aandoeningen die het gevolg zijn van MEN kunnen soms wel genezen worden, hoewel ze daarna ook weer terug kunnen keren. Een tumorbehandeling kan gericht zijn op genezing, maar ook op het remmen van de ziekte. De arts kijkt samen met u wat in uw situatie de mogelijkheden zijn.
Een genezende behandeling noemen we ook wel curatief. Een behandeling die gericht is op ‘zo lang mogelijk een leven met goede kwaliteit’ noemen we palliatief.
Door welke dokters word ik behandeld
U wordt behandeld door een multidisciplinair team: een team van artsen met verschillende specialismen.
8. Psychosociale aspecten
Patiënten kunnen als gevolg van de ziekte problemen ervaren op verschillende gebieden: lichamelijk, emotioneel, sociaal, praktisch en levensbeschouwelijk. Lichamelijke problemen houden vaak verband met de ziekte zelf, of met de behandeling. Mogelijke problemen op emotioneel gebied zijn: angst, somberheid, verwerkingsproblemen, gevoel van controleverlies en cognitieve problemen.
Wat betekent het voor mij en mijn familie
Een erfelijke ziekte in de familie brengt vaak veel teweeg. Zeker bij ziekten die, zoals MEN, dominant overerven, en waar je iets aan kunt doen. De jaarlijkse controles behandelmogelijkheden kunnen veel leed voorkomen en soms zelfs levens redden. Dan is het belangrijk dat familieleden weten dat ze risico kunnen lopen. Maar mensen hebben het volste recht om niet te willen weten of zij drager zijn van de ziekte. Er kunnen dus strijdige belangen en gevoelens leven in families: geen eenvoudige opgave om mee om te gaan!
In de MEN Expertisecentra werken mensen die families daarin kunnen ondersteunen.
Mensen met MEN1 kunnen problemen ervaren in hun gezinsleven. Dat kan gaan over praktische zaken, zoals het huishouden, maar ook over de zorg voor het gezin. Tenslotte kunnen patiënten worstelen met zingevings- en levensbeschouwelijke vragen. Het totaal van deze problemen wordt ‘distress’ genoemd. Een groot deel van de patiënten blijkt goed in staat om met hulp van naasten en het (para)medische team deze aspecten van het ziek zijn te verwerken. Maar er zijn ook patiënten die professionele psychosociale hulp nodig hebben.
Wat betekent het voor mijn werk
Daarnaast kunnen mensen met MEN1 door hun ziekte problemen ervaren in het uitoefenen van hun werk.
Kinderwens en zwangerschap
Keuzes rondom het krijgen van kinderen liggen moeilijker wanneer een van de (wens)ouders MEN1 heeft. Er bestaat immers een risico dat MEN1 wordt doorgegeven aan het kind. Maar kinderwens wordt ook een complexe vraag doordat één van de ouders een grote kans heeft op het ontwikkelen van tumoren/kanker.
De mogelijkheden van patiënten met een kinderwens zijn:
- natuurlijke zwangerschap met 50% risico dat het kind is aangedaan;
- prenatale diagnostiek met zwangerschapsafbreking bij een aangedaan kind;
- preïmplantatie genetische diagnostiek (PGD);
- ei-/zaadceldonatie;
- adoptie;
- kinderloos blijven.
Bij zwangere vrouwen met MEN1 is extra aandacht en begeleiding nodig, bij voorkeur al voordat de zwangerschap een feit is. In de eerste plaats om te voorkomen dat symptomen van een tumor die zich ontwikkelt per ongeluk worden gezien als verschijnselen die horen bij de zwangerschap. In de tweede plaats vormt zwangerschap een extra risico dat bestaande tumoren problemen geven.
Download hier de brochure Kinderwens en erfelijkheid van Erfocentrum.
9. Expertisecentra en werkwijze
Kan ik in elk ziekenhuis behandeld?
De controles en behandeling kunnen het beste plaatsvinden in een centrum met specifieke kennis en ervaring op het gebied van het MEN1-syndroom, een expertisecentrum.
Er zijn twee expertisecentra voor MEN1 in Nederland. De zorgverleners in die centra hebben al jaren uitgebreide ervaring met de behandeling van patiënten met het MEN1-syndroom. Het overgrote deel van de mensen met MEN1 is bij een van deze vier centra onder behandeling en controle..
Wat is de werkwijze in het ziekenhuis?
In het centrum dat gespecialiseerd is in de behandeling van MEN heeft het gehele behandelteam specifieke kennis en expertise op het gebied van de zeldzaam voorkomende MEN-syndromen. De werkwijze van het ziekenhuis kan per centrum iets verschillen. U krijgt een arts die u behandelt. Er wordt ook met u afgesproken hoe/met wie u contact kunt opnemen als u vragen hebt. Op deze webpagina’s vindt u links naar de Expertisecentra voor MEN1 . Op hun sites leest u hoe de zorg voor patiënten met MEN is georganiseerd.
Multidisciplinair team
Als de specialist tijdens het periodiek vervolgonderzoek nieuwe afwijkingen of verandering van bestaande afwijkingen bij de patiënt vindt, dan bespreekt de internist-endocrinoloog dit eerst in het ‘multidisciplinaire overleg’ (MDO). Bij het MDO zijn de volgende zorgverleners aanwezig:
- Endocrien Chirurg
- Internist-Endocrinoloog
- Radioloog
- Nucleair Geneeskundige
- Verpleegkundig Specialist
- Patholoog
- Internist-Oncoloog (zo nodig)
- Klinisch Geneticus (zo nodig)
- Kinder-Endocrinoloog (zo nodig)
10. Ondersteuning buiten het ziekenhuis
Wat is de rol van mijn huisarts
Als een MEN1-patiënt bij een Expertisecentrum voor MEN-syndromen onder behandeling en controle is, heeft dat centrum overzicht over de afspraken. De patiënt krijgt dan oproepen voor screeningsonderzoeken. Als dat niet actief gecoördineerd wordt door het behandelend ziekenhuis, kan de huisarts de patiënt begeleiden bij het op tijd maken van screeningsafspraken.
De huisarts heeft contact met de hoofdbehandelaar in het ziekenhuis. Zij stemmen samen af wat het beleid is voor uw controles en behandeling. In overleg met u wordt ook afgesproken wie uw eerste aanspreekpunt is bij niet-medische vragen en problemen ten gevolge van MEN1. De huisarts kan tevens ondersteunen bij praktische en psychosociale hulpvragen (aanpassingen, voorzieningen).
Waar kan ik verder terecht voor hulp
MEN1 kan ingrijpende gevolgen hebben. Niet alleen strikt medisch, maar bijvoorbeeld ook op het gebied van familieverhoudingen, of werk. Wanneer u ondersteuning zoekt, kunt u onder meer terecht bij:
- Zorgverleners in uw eigen woonplaats:
Een diëtist of fysiotherapeut die kennis heeft van MEN-syndromen
- MEE – ondersteuning voor mensen met een beperking of chronische ziekte
- De bedrijfsarts van uw arbodienst
- IPSO Inloophuizen voor mensen met kanker en hun naasten, download brochure.
- Stichting Opsporing Erfelijke Tumoren (StOET): landelijke registratie van families waarin waarschijnlijk sprake is van een erfelijke vorm van kanker.
Lotgenotengroepen
Belangengroep MEN
